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부르가다 증후군 이라는 희안한 병이 있단다.
멀쩡하고 아무 탈이 없던 사람이 갑자기, 특히 자다가 죽어버리는 병이란다.
이 병은 젊은 사람에게 더 잘 일어난다 하니 ... 더 무섭다.
이 병은 동남아시아의 젊은 사람에게 잘 일어나고,,
발견되어 확인된 것이 겨우 1992년이라고 하고,,
미리 알 길이 없어서 예방대책이 없다하니 ... 기가 막힐 일이다.
발병하면 75%가 죽고, 살아남은 25%도 심각한 뇌장애에 시달리면서 평생을 살아야 한단다.
즉,,, 정상인이 아닌 장애인이 된다는 말이다... 기가 막힐 일이다.
이 병의 증상을 보고 가만히 생각해 본 결과 ...
내가 아는 사람만 해도 3 사람이 이런 식으로 죽었다고 들었다.
멀쩡하고 아무 병도 없이 잘도 먹고 일했는데 ... 자고 일어나니 죽어있었다더라 ... 라고 주변 사람들이 말했었다.
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- 정의
브루가다 증후군(BS: Brugada syndrome)은 1992년 처음 학계에 보고된 질환입니다.
역사는 짧지만 이의 극적인 임상상(급사), 특징적인 심전도 변화, 유전적인 연관성, 독특한 전기생리학적 기전으로 인해 병의 진단․치료․예후 등에 대한 많은 자료가 축적된 질환입니다.
유전에 의한 급사, 특히 동남아시아에서 젊은 성인 급사의 중요한 원인질환으로 인정되고 있습니다.
- 원인
브루가다 증후군은 일부 가족적인 발생 형태(상염색체우성유전)를 보이는 것으로 알려져 있습니다.
Na 통로 subunit의 유전자 이상(현재50개 이상의 유전자 변이가 보고됨)이 전체 환자의 약20%에서 나타납니다.
BS의 심전도 변화와 부정맥 발생에는 심장의 외막, 내막 간의 전기적 이질성(transmural electrical heterogeneity)이 중요한 역할을 합니다. 환자에게는 유전자 변이에 의해 소디움(나트륨) 전류가 줄어들어 활동전압의 스파이크와 돔 형태가 과장되고, 이는 심전도상 J파의 항진 또는 안장등(saddle-back) 형태의 ST 분절 상승으로 나타납니다.
이러한 변화가 더욱 심해지면 칼슘전류의 활성화가 더뎌져서 심외막의 심한 활동전압 단축(shortening)현상이 일어납니다. 이로 인해 심외막 사이 또는 심외막과 심장 중간층(M cell layer) 사이에 활동전압 기간(APD: action potential duration)이 극도로 불균질하게 되고, 이는 회귀(reentry)에 의한 심실부정맥을 일으키는 기질로 작용합니다.
- 증상
주로 휴식 또는 수면 중에 나타나는 실신이 가장 전형적인 증상입니다.
밤중에 나타나는 호흡이상(agonal respiration), 경련 등으로 나타나기도 합니다.
경우에 따라서는 첫 임상 발현이 급사로 나타나기도 합니다.
- 진단
심전도에서 나타나는 특징적인 소견이 이 질환의 가장 큰 특징입니다. 그러나 이러한 변화가 이 질환과 관련 없이 나타나기도 합니다.
이에 따라 다음과 같은 보조적 진단 기준에 맞는 경우에만 진단할 수 있습니다.
자발적 또는 약물에 의해 유발된 2mm 이상의 J파와 T파가 역전된coved(convex-curved) 타입의 ST분절 상승이 V1-3의 오른쪽 흉부유도 가운데 두 개 이상에서 나타날 때, 가족 구성원 가운데 급사의 병력(45세 이전)이나 전형적 부르가다증후군의 심전도를 보이는 경우, 심실세동이나 다형성 빈맥의 과거력, 전기생리학적 검사상 심실세동의 유발, 실신이나 밤중에 나타나는 호흡이상(agonal respiration) 등 임상소견이 하나 이상 있으면서 부르가다 증후군과 유사한 심전도 소견을 보일 수 있는 다른 조건을 배제할 수 있을 때입니다.
- 치료
약물로는 근본적인 치료가 어렵습니다. 퀴니딘을 이용해 급사의 예방 효과가 좋다는 주장도 있지만 아직 모든 환자에게 적용할 수는 없습니다. 삽입형 제세동기(ICD: implantable cardioverter defibrillator)만이 유일한 치료방법입니다.
심장급사 또는 실신의 병력이 있는 환자는 심장급사의 재발이 높기 때문에 재발에 의한 급사의 예방목적 ICD를 삽입합니다.
그러나 환자의 증상이 뚜렷하지 않고 심전도에서만 부르가다 패턴을 보이는 환자, 부르가다 증후군으로 진단받은 환자의 가족이나 친척 등에 대한 위험도 판정 및 치료에는 논란이 있습니다.
일반적으로 무증상보다 실신 등 증상이 있는 환자, 심전도 변화가 약물에 의해서만 유발되는 환자보다 자발적으로 나타나는 환자의 예후가 나쁘다는 데에는 의견이 일치합니다. 그러나 전기생리학 검사의 역할에 대해서는 주장이 상반됩니다.
급사를 경험하지 않은 환자에 대한 치료에는 일치된 의견이 없습니다.
환자 개개인의 상태를 고려해 결정하는 것이 필요합니다.
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- 부르가다 증후군(Brugada syndrome)
[분류] 순환기계 질환, 심장 질환 [발생 부위] 흉부 [증상] 돌연사, 실신, 어지러움, 가슴 두근거림, 심실 부정맥, 심실세동, 호흡곤란 [진료과] 심장내과, 흉부외과 [관련 질병] 부정맥, 심실세동, 발작성상심실성빈맥 - 브루가다 증후군
(convex-curved) 타입의 ST분절 상승이 V1-3의 오른쪽 흉부유도 가운데 두 개 이상에서 나타날 때, 가족 구성원 가운데 급사의 병력(45세 이전)이나 전형적 부르가다증후군의 심전도를 보이는 경우, 심실세동이나 다형성 빈맥의 과거력, 전기생리학적 검사상 심실세동의 유발, 실신이나 밤중에 나타나는 호흡이상(agonal... - 가슴 두근거림
[발생 부위] 흉부 [관련 질병] 분리불안증, 고혈압, 공황장애, 심근병증, 갑상선 기능 항진증, 부정맥, 심방 세동, 갑상선 중독증, 갈색세포종, 부신종양, 심방 조동, 부르가다 증후군, 광장공포증, 저혈당증, 전도 장애, 과호흡증후군, 발살바동 동맥류 파열, 동기능부전증후군, 심계항진, 비정상적 자궁, 질 출혈, 발작성상심실성빈맥, 수정대혈관 전위 - 실신
[발생 부위] 전신 [관련 질병] 폐 혈전색전증, 당뇨병성말초신경병증, 부정맥, 심방 세동, 심장신경성실신, 심장판막 질환, 부르가다 증후군, 대동맥판막 기능부전, 대동맥 박리, 저혈압, 서맥, 호흡성 알칼리증, WPW증후군, 대동맥 협착, 전도 장애, 동기능부전증후군, 발작, 심실세동, 심실빈맥, 대동맥 판막 협착, 설인신경통 - 어지러움
[발생 부위] 전신, 머리 [관련 질병] 열피로, 메니에르병, 분리불안증, 일산화탄소중독, 고혈압, 거북목 증후군, 뇌경색, 춘곤증, 안면홍조증, 순수적혈구무형성증, 일과성 뇌허혈증, 기뇌증, 콜린성 두드러기, 소구성 빈혈, 외상에 의한 척추손상, 부정맥, 다태아, 재생불량성 빈혈, 심방 세동, 갈색세포종, 현훈, 철결핍성 빈혈, 저마그네슘혈증, 급성 관동맥 증후군, 심방 조동, 복강내 출혈, 진성 적혈구 증가증, 자궁 발육부전, 척추뇌저동맥 증후군, 뇌출혈, 부르가다 증후군, 이석증, 전정신경염, 뇌하수체 기능부전, 미로염, 저혈당증, 위장관출혈, 비정상적 자궁, 질 출혈, 용혈성 빈혈, 뇌졸중, 진주종, 지주막하출혈, 경동맥협착증, 보툴리즘 중독, 분만후 출혈, 발작성상심실성빈맥, 덤핑증후군, 청신경종, 골수증식성 신생물, 고산병, 저혈압, 심계항진, 서맥, 폐성 고혈압, 거대적아구성 빈혈, 잠수병, WPW증후군, 동기능부전증후군, 호흡성 알칼리증, 감각신경성 난청 - 호흡곤란
[발생 부위] 흉부 [관련 질병] 후두개염, 야토병, 보툴리눔독소증, 열사병, 파상풍, 비만, 일산화탄소중독, 길랑-바레증후군, 천식, 꽃가루 알레르기, 울혈성 심부전, 중동호흡기증후군, 중증 급성 호흡기 증후군, 흑사병
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